logo

Choroba Whipple'a: przyczyny, objawy, leczenie i rokowanie

Choroba Whipple'a jest przewlekłą chorobą ogólnoustrojową, która charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem jelita z upośledzonym wchłanianiem składników odżywczych, a także zmianami w stawach, węzłach chłonnych, sercu i płucach. Pierwsze objawy choroby są typowe dla osób w średnim wieku (do 50 lat), w większym stopniu dla mężczyzn.

Choroba jest rzadka - występuje u 1 pacjenta na 1 milion populacji. Nie odnotowano żadnego związku z określoną rasą, narodowością lub obszarem geograficznym.

Powody

Obecnie potwierdzona została bakteryjna etiologia choroby Whipple'a, a mianowicie grzybicza. Manifestacja i dalszy postęp choroby jest wynikiem działania i rozmnażania się Gram-dodatnich promieniowców (łac. Tropheryna whippelii).

Ten organizm drobnoustrojowy znajduje się na obiektach środowiskowych, więc prawie niemożliwe jest uniknięcie infekcji..


Z drugiej strony nie każda osoba, do której ciała wniknął promieniowiec, zapada na chorobę Whipple'a. Potrzebne są głębokie zmiany w układzie odpornościowym, które są podstawą szkodliwego działania czynnika drobnoustrojowego.

Wśród czynników wskazujących na większe ryzyko zachorowania na chorobę Whipple'a są:

  • przypadki chorób autoimmunologicznych wśród bezpośrednich krewnych;
  • aberracje genów i aberracje chromosomowe;
  • wrodzony lub nabyty niedobór odporności;
  • Męska płeć.

Mogą istnieć pewne markery genetyczne, które wskazują na wysokie ryzyko zachorowania na chorobę Whipple'a, ale jak dotąd te informacje nie zostały potwierdzone..

Co dzieje się w ciele?

Patogen Tropheryma whippelii namnaża się w błonie śluzowej jelit, układzie limfatycznym i innych narządach. Powstają specyficzne granulki - „spienione makrofagi”. Złogi tłuszczu gromadzą się w przestrzeni międzykomórkowej. Zmiany tkankowe stają się nieodwracalne, proces transportu substancji do komórki i odwrotnie znacznie się pogarsza.

Głównym mechanizmem jelitowych objawów choroby Whipple'a jest zespół złego wchłaniania - naruszenie wchłaniania substancji w jelicie i późniejsze głębokie zaburzenia metaboliczne. Morfologiczną podstawą uszkodzenia innych narządów tkankowych jest naruszenie odporności komórkowej, a także głębokie zmiany metaboliczne.

Zgodnie z klasyfikacją istnieją 3 kliniczne stadia choroby Whipple'a:

  • niespecyficzne objawy pozajelitowe;
  • objawy jelitowe i zaburzenia metaboliczne;
  • różne zaburzenia ogólnoustrojowe.

Objawy

Często pacjenci nie wiążą początkowych objawów choroby z późniejszymi specyficznymi objawami choroby Whipple'a. Na 3-8 lat przed wystąpieniem zespołu złego wchłaniania odnotowuje się:

  • długotrwały niezmotywowany wzrost temperatury do liczby podgorączkowej, rzadko - do wysokiego;
  • długotrwały kaszel z produkcją plwociny bez ropy i krwi;
  • rozproszony ból w mięśniach kończyn i tułowia;
  • umiarkowane nasilenie bólu stawów (mały i średni) bez innych oznak uszkodzenia (nie ma zmiany ruchomości i konfiguracji zewnętrznej oraz obrzęku).

Powyższe objawy pojawiają się i znikają bez regularności. Możliwe jest całkowite zniknięcie objawów klinicznych, to znaczy pacjent całkowicie zapomina o fakcie choroby.

Objawy jelitowe

To właśnie te oznaki choroby Whipple'a stają się powodem pójścia do lekarza. Objawy kliniczne są niespecyficzne, więc samodiagnoza jest problematyczna. Pacjent zauważa:

  • długotrwała, obfita biegunka (około 10 aktów wypróżnienia), bez krwi i śluzu, ale z widocznymi plamami niestrawionych tłuszczów;
  • prawie ciągłe wzdęcia;
  • bolesne odczucia o umiarkowanej intensywności i rozproszonym charakterze, spowodowane naruszeniem procesów trawienia i zwiększonym tworzeniem się gazów;
  • dyskomfort w jamie brzusznej zmniejsza się po wypróżnieniu i przejściu gazu;
  • zmniejszony apetyt, nietolerancja niektórych pokarmów (na przykład nabiał).

Konsekwencją głębokiego złego wchłaniania wszystkich składników odżywczych jest postępujący spadek masy ciała, zmniejszenie masy mięśniowej i tkanki tłuszczowej, obrzęk spowodowany spadkiem ciśnienia onkotycznego.

Badanie może ujawnić uogólnione powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie tych zlokalizowanych w jamie brzusznej (krezkowych).

Objawy pozajelitowe

Zmiany ogólnoustrojowe obserwuje się w trzecim stadium klinicznym choroby, przy przedłużonym występowaniu objawów jelitowych. Są spowodowane zmianami w komórkowym ogniwie układu odpornościowego.

Pacjenci mają:

  • objawy niewydolności kory nadnerczy (skłonność do niskiego ciśnienia krwi, zwiększona pigmentacja otwartych obszarów skóry, wahania poziomu cukru we krwi);
  • zaburzenia słuchu i wzroku, różne miejscowe objawy neurologiczne (oczopląs);
  • zmiany zapalne w błonach surowiczych narządów wewnętrznych (osierdzie, stawy, aorta).

U pacjentów z jelitowymi objawami choroby Whipple'a zmiany ogólnoustrojowe rozwijają się kilka lat po wystąpieniu objawów klinicznych.

Diagnostyka

W złożonej diagnostyce choroby stosuje się ogólne metody kliniczne i specyficzne. Najbardziej pouczające są następujące:

  • ogólne kliniczne badanie krwi (narastająca niedokrwistość z powodu upośledzonego wchłaniania witamin z grupy B, wyraźna leukocytoza);
  • coprogram (duża objętość wypróżnień, stolce tłuszczowe, niestrawiony błonnik pokarmowy);
  • badania biochemiczne (spadek zawartości składników białkowych, zaburzenia metabolizmu elektrolitów);
  • Badanie ultrasonograficzne i rentgenowskie narządów jamy brzusznej;
  • biopsja błony śluzowej jelit;
  • profil hormonalny.

Dzięki temu nie tylko potwierdza się diagnozę, ale także ocenia się stopień zaburzeń metabolicznych w organizmie niektórych pacjentów..

Rozpoznanie choroby Whipple'a ustala się na podstawie wyników badania histologicznego biopsji błony śluzowej jelita, a mianowicie po wykryciu:

  • infiltracja przez makrofagi RAS-dodatnie (tak zwane „spienione makrofagi”);
  • specyficzne podobne do pałeczek ciała Whipple'a w przestrzeni międzykomórkowej i wewnątrz samych makrofagów;
  • tłuste plamy z węzłów chłonnych i błony śluzowej jelit.

Niezbędny kompleks badań dla pacjenta jest przepisywany przez gastroenterologa.

Leczenie

W większości przypadków stosuje się złożoną taktykę konserwatywną, w tym dietetyczne odżywianie i leki. Interwencja chirurgiczna jest wskazana tylko jako ostateczność.

Dieta

Żywność dietetyczna polega na zmniejszeniu ilości tłuszczu w diecie pacjenta, zwiększeniu zawartości białek pochodzenia roślinnego i zwierzęcego oraz witamin (zwłaszcza z grupy B).

Dozwolone i zabronione pokarmy dla pacjentów z chorobą Whipple'a:

Polecane produktyProdukty niezalecane
  • kwas mlekowy (sfermentowane mleko pieczone, kefir, jogurt);
  • gotowane lub pieczone warzywa sezonowe (marchew, ziemniaki);
  • jajka na twardo lub w postaci omletu / sufletu;
  • zboża bezmleczne (ryż, kasza manna, kasza gryczana);
  • zupy jarzynowe w bulionie o niskiej zawartości tłuszczu;
  • niskotłuszczowe mięsa i ryby dietetyczne w postaci pieczonej, duszonej, gotowanej.
  • wędliny, marynaty, pikle;
  • owoce i warzywa bez obróbki cieplnej;
  • rośliny strączkowe;
  • smalec i półprodukty.

Odżywianie dietetyczne w chorobie Whipple'a jest bardzo ważne, ponieważ konieczne jest wyrównanie strat i zaburzeń metabolicznych, które powstają w wyniku niedoboru składników odżywczych. Pacjenci powinni przestrzegać diety przez całe życie.

W ciężkich przypadkach pacjent jest przenoszony na żywienie pozajelitowe za pomocą specjalnych roztworów lub odżywiania za pomocą mieszanin terapeutycznych (przypominających mieszanki dla dzieci w pierwszym roku życia).

Leki

Głównym składnikiem leczenia farmakologicznego są antybiotyki niszczące Tropheryma whippelii. Zaprzestanie replikacji czynnika drobnoustrojowego prowadzi do spowolnienia zmian patologicznych w tkance błony śluzowej jelit i innych narządów wewnętrznych. Terapia przeciwbakteryjna jest długotrwała, nowoczesne protokoły kliniczne zalecają stosowanie leków przez 1-2 lata. Najczęściej przepisywane:

  • tetracyklina (doksycyklina);
  • Kotrimoksazol;
  • cefalosporyny;
  • meronem.

Po zmniejszeniu nasilenia objawów klinicznych zaleca się przyjmowanie antybiotyków co drugi dzień lub 3 dni z rzędu, a następnie 4-dniową przerwę.

Terapia patogenetyczna w celu korekcji zaburzeń metabolicznych dobierana jest indywidualnie dla każdego pacjenta. W złożonym leczeniu można stosować następujące grupy leków:

  • enzymy poprawiające trawienie (lipaza itp.);
  • enterosorbenty;
  • kompleksy multiwitaminowe;
  • roztwory koloidalne i roztwory soli do wlewów dożylnych;
  • loperamid w celu zmniejszenia liczby wypróżnień;
  • hepatoprotektory w celu zmniejszenia negatywnych skutków antybiotyków.

Czas trwania leczenia patogenetycznego również ustalany jest indywidualnie..

Możliwe konsekwencje i prognozy na całe życie

Bez długotrwałej terapii przeciwdrobnoustrojowej choroba Whipple'a u pacjenta z poważnymi objawami klinicznymi zakończyła się śmiercią w ciągu 1-2 lat. Obecnie kompleksowa terapia pozwala na osiągnięcie długotrwałej remisji przez 8-10 lat.

Kontynuując temat, koniecznie przeczytaj:

Niestety nie możemy zaoferować odpowiednich artykułów..

Choroba Whipple'a

Choroba Whipple'a jest chorobą ogólnoustrojową. W proces patologiczny zaangażowane są różne narządy: jelito cienkie, krezkowe węzły chłonne, błony maziowe stawów, serce, płuca, mózg, oczy. Dlatego obraz kliniczny składa się z objawów uszkodzenia tych narządów..

    Objawy uszkodzenia stawów.

U 48% pacjentów z chorobą Whipple'a obserwuje się bóle stawów lub wielostawowe, które poprzedzają wystąpienie innych objawów. Ból pojawia się w dużych i małych stawach, mają charakter wędrowny. Może wystąpić obrzęk stawów, ale rzadko są one zdeformowane. Można również zaobserwować bóle mięśni, zapalenie mięśni; zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, zesztywnienie stawów nadgarstkowych i skokowych, osteoartropatia przerostowa.

  • Objawy ze strony przewodu pokarmowego.
    • W większości przypadków (75%) biegunka pojawia się do 5-15 razy dziennie (w 39% przypadków). Stolec obfity, lekki, spieniony lub tłusty, obraźliwy..
    • Steatorrhea (u 13% pacjentów).
    • Wzdęcia (w 8% przypadków).
    • Krwawienie z jelit występuje rzadko w chorobie Whipple'a..
    • Charakteryzuje się napadowymi bólami brzucha (w 50% przypadków), które zwykle występują po jedzeniu.
    • U pacjentów z chorobą Whipple'a rozwija się zespół złego wchłaniania.
    • Występuje postępująca utrata masy ciała (u 80-100% pacjentów).
    • W wyniku zespołu złego wchłaniania pojawia się niedobór witamin i mikroelementów, dochodzi do zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej.
    • Zapalenie języka (w 20% przypadków), zapalenie warg, zapalenie dziąseł.
    • Pacjenci wykazują objawy Chvostka i Trousseau (z powodu hipokalcemii).
    • Ślepota nocna z powodu niedoboru witaminy A..
    • 1-2 lata po wystąpieniu biegunki pojawia się obrzęk obwodowy (u 25% pacjentów).
  • Podwyższona temperatura ciała.

    Występuje u około 45% pacjentów. Towarzyszą mu dreszcze, po których następuje silne pocenie się.

    Jest uogólniony. Obserwowane u 50% pacjentów.

    Objawy skórne.

    Obserwuje się suchość skóry i rozlane przebarwienia, głównie w otwartych obszarach ciała. U 40% pacjentów skóra wokół oczu i kości policzkowych jest przebarwiona, łamliwe paznokcie, wypadanie włosów.

    Objawy ze strony układu oddechowego.

    50% pacjentów z chorobą Whipple'a ma nieproduktywny kaszel związany z nawracającym zapaleniem tchawicy i oskrzeli, zapaleniem opłucnej i bólem w klatce piersiowej (z powodu zapalenia opłucnej lub osierdzia).

    Objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego.

    Objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego obserwuje się w 30–55% przypadków. Najczęściej rozwija się zapalenie wsierdzia. Występuje na tle braku wcześniejszej patologii zastawek serca, nie może towarzyszyć wzrost temperatury ciała.

    Objawy OUN.

    Objawy neurologiczne mogą być pierwszym objawem choroby Whipple'a (w 10-15% przypadków) i mogą się pojawić kilka lat po wystąpieniu innych objawów choroby. Najczęściej obserwowane:

    • Demencja (u 50% pacjentów).
    • Ataksja móżdżkowa (w 25% przypadków).
    • Oftalmoplegia nadjądrowa (w 50% przypadków).
    • Wykryte mioklonie (synchroniczne skurcze mięśni żujących (mięśniowaty okulomastyczne) lub mięśni twarzy (mięśniowo-twarzowo-szkieletowa myorhytmia).
    • Napady (częściowe i uogólnione) obserwuje się w 25% przypadków.
    • W 30% przypadków ujawnia się oznaki uszkodzenia okolicy podwzgórza (polidypsja, bulimia, obniżone libido, brak miesiączki, bezsenność).
    • 50% pacjentów ma zaburzenia psychiczne: depresję, lęk, psychozę.
    • Obserwuje się zaburzenia pamięci i motywacji.
  • Objawy uszkodzenia oczu.

    Najczęstszymi objawami uszkodzenia oczu w chorobie Whipple'a są: zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie siatkówki, zapalenie tęczówki i oka. Pogorszenie ostrości wzroku obserwuje się w 2% przypadków. 23% pacjentów może mieć jednostronne opadanie powieki. Anisocoria występuje u 18% pacjentów.

      Przebieg choroby Whipple'a

      Choroba zaczyna się stopniowo i ma przewlekły przebieg z tendencją do nawrotów (występuje w 40% przypadków).

      Choroba Whipple'a obejmuje trzy etapy.

        I - faza niespecyficznych przejawów.

      Na tym etapie pojawia się zapalenie wielostawowe i wzrasta temperatura ciała. Może wystąpić anoreksja i kaszel. Czas trwania etapu - 5 lat.

      II - etap brzuszny.

      Zespół złego wchłaniania rozwija się wraz z postępującą utratą masy ciała i ciężkimi zaburzeniami metabolicznymi. Czas trwania etapu - 10-20 lat.

      III - etap uogólnienia choroby.

      Etap objawów ogólnoustrojowych, w którym objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego, układu sercowo-naczyniowego, narządów oddechowych, hl

      az. W tym samym czasie wzrasta kacheksja. Czas trwania etapu - 5 lat. Kończy się śmiertelnie, jeśli choroba nie została zdiagnozowana i nie przeprowadzono leczenia.

      Powikłania choroby Whipple'a

      Podczas długotrwałej antybiotykoterapii u pacjentów mogą wystąpić skutki uboczne stosowania leków..

      Konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej w przypadku następujących chorób:

      • Zapalenie wsierdzia o innej etiologii.
      • Enteropatia u pacjentów zakażonych wirusem HIV.
      • Encefalopatia u pacjentów zakażonych wirusem HIV.
      • Makroglobulinemia.
      • Zakażenie Mycobacterium avium.
      • Abetalipoproteinemia i hipobetaliporoteinemia.
      • Choroba Alzheimera.
      • Borelioza.
      • Sarkoidoza.
      • Chłoniak jelita cienkiego.
      • choroba Crohna.
      • Enteropatia glutenowa.
      • Gruźlica jelit.
      • Kiła układu nerwowego.
      • Zanik oliwkowo-rdzeniowo-móżdżkowy.
      • Infekcje prionowe.
      • Ziarniniakowatość Wegenera.
      • Histoplazmoza.
      • Kryptokokoza.
      • Toksoplazmoza.
      • Histiocytoza.

      Diagnostyka

      Celem diagnozy jest wczesne wykrycie choroby Whipple'a. Bardzo często chorobę rozpoznaje się dopiero po 5-6 latach od wystąpienia objawów klinicznych.

      Chorobę Whipple'a można podejrzewać, jeśli pacjent ma zespół złego wchłaniania, występuje wyraźny spadek masy ciała, występuje limfadenopatia, zapalenie wielostawowe.

        Metody diagnostyczne
          Biorąc wywiad

        Trzeba się dowiedzieć - jak zaczęła się choroba? U większości pacjentów pierwszy etap choroby objawia się objawami uszkodzenia stawów. Może wystąpić wzrost temperatury ciała. Podczas zbierania wywiadu należy pamiętać, że początek zespołu złego wchłaniania to drugi etap choroby Whipple'a. Poprzedza go etap niespecyficznych przejawów trwający 5 lat. Dlatego ważne jest, aby dokładnie dowiedzieć się, kiedy pojawiły się oznaki uszkodzenia przewodu pokarmowego i jak długo przeszkadzają pacjentowi..

        Z reguły pacjenci z chorobą Whipple'a i zespołem złego wchłaniania mają postępujący i wyraźny spadek masy ciała (u 80-100% pacjentów).

        W niektórych przypadkach objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego mogą wyprzedzać oznaki uszkodzenia jelit..

        Badanie lekarskie

        W chorobie Whipple'a w proces patologiczny zaangażowane są różne narządy: jelito cienkie, krezkowe węzły chłonne, błony maziowe stawów, serce, płuca, mózg, oczy. Dlatego obraz kliniczny będzie składał się z objawów uszkodzenia tych narządów..

        • U około 45% pacjentów obserwuje się wzrost temperatury ciała. Towarzyszą mu dreszcze, po których następuje silne pocenie się
        • Wyniki badania fizykalnego dla wspólnego zajęcia.

        U 48% pacjentów z chorobą Whipple'a obserwuje się bóle stawów lub wielostawowe, które poprzedzają wystąpienie innych objawów. Ból pojawia się w dużych i małych stawach, mają charakter wędrowny. Podczas badania palpacyjnego może wystąpić obrzęk stawów i tkliwość, ale rzadko są one zdeformowane. Można zaobserwować bóle mięśni, zapalenie mięśni; zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, zesztywnienie stawów nadgarstkowych i skokowych, osteoartropatia przerostowa.

      • Wyniki badania fizykalnego uszkodzenia przewodu pokarmowego.
        • W większości przypadków (75%) biegunka występuje do 5-15 razy dziennie (w 39% przypadków), biegunka tłuszczowa (u 13% pacjentów), wzdęcia (w 8% przypadków). Stolec obfity, lekki, spieniony lub tłusty, obraźliwy..
        • Charakteryzuje się napadowymi bólami brzucha (w 50% przypadków), które zwykle występują po jedzeniu. Palpacja brzucha jest bolesna.
        • Krwawienie z jelit występuje rzadko w chorobie Whipple'a..
        • U pacjentów z chorobą Whipple'a rozwija się zespół złego wchłaniania.
      • Przejawy niedoboru witamin i składników mineralnych, zaburzenia gospodarki wodno-elektrolitowej.
        • Stwierdzono pacjentów: zapalenie języka (w 20% przypadków), zapalenie warg, zapalenie dziąseł.
        • Obserwuje się pozytywne objawy Chvostka i Trousseau (z powodu hipokalcemii).
        • Czasami ślepota nocna (z powodu niedoboru witaminy A).
        • 1-2 lata po wystąpieniu biegunki pojawia się obrzęk obwodowy (u 25% pacjentów).
        • Wodobrzusze i / lub powiększenie śledziony rozwija się u 20-25% pacjentów.
      • Wyniki badania fizykalnego w kierunku zajęcia węzłów chłonnych.

        Jest uogólniony. Występuje u 50% pacjentów. Węzły chłonne są powiększone, ruchliwe, bezbolesne.

      • Wyniki badania fizykalnego zmian skórnych i powłok.
        • Obserwuje się suchość skóry i rozlane przebarwienia, głównie w otwartych obszarach ciała. U 40% pacjentów skóra wokół oczu i kości policzkowych jest przebarwiona.
        • Obserwuje się łamliwe paznokcie, wypadanie włosów.
      • Wyniki badania fizykalnego z uszkodzeniem układu oddechowego.

        U 50% pacjentów z chorobą Whipple'a występuje nieproduktywny kaszel związany z nawracającym zapaleniem tchawicy i oskrzeli, zapaleniem opłucnej i bólem w klatce piersiowej (z powodu zapalenia opłucnej lub osierdzia). U 10% pacjentów słychać odgłos pocierania opłucnej.

        Wyniki badania fizykalnego chorób układu krążenia.

        Objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego obserwuje się w 30-55% przypadków.

        Choroba Whipple'a

        Choroba Whipple'a lub lipodystrofia jelit jest ogólnoustrojową chorobą o charakterze zakaźnym, charakteryzującą się uszkodzeniami jelita cienkiego z typowym naciekiem błony śluzowej jelita przez „spienione makrofagi”, gram-dodatnie ciałka pałeczki. Występuje również kumulacja lipidów, rozszerzenie naczyń limfatycznych i rozwój zespołu złego wchłaniania. Choroba Whipple'a rozwija się głównie u mężczyzn (30: 1) w wieku 30-50 lat. Według różnych badań rocznie na świecie rejestruje się około 30 przypadków choroby..

        Etiologia choroby Whipple'a

        Po raz pierwszy chorobę Whipple'a opisał w 1907 r. Patolog J. Whipple, który po sekcji zwłok stwierdził wzrost węzłów chłonnych krezki z zapaleniem wieloserkowym. Bakteryjny charakter choroby potwierdzono dopiero w 1992 roku. Tropheryna whipelii, Gram-dodatnie promieniowce, zostały zidentyfikowane za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy. Promieniowce znajdują się w aktywnym stadium choroby na błonach śluzowych jelita cienkiego. Obecnie przyjmuje się, że główną przyczyną rozwoju choroby jest naruszenie funkcjonowania układu odpornościowego różnego pochodzenia. Faza aktywna choroby charakteryzuje się lokalizacją bakterii w mikrofagach, co wskazuje na utratę przez nie zdolności do lizy drobnoustrojów. Wraz z rozwojem choroby Whipple'a następuje zmniejszona produkcja przeciwciał przeciwko patogenowi w organizmie lub jego całkowity brak. Niedobór komórkowej odpowiedzi immunologicznej staje się bardziej wyraźny.

        Pomimo faktu, że zidentyfikowano czynnik wywołujący chorobę, przyczyny choroby Whipple'a są nadal niejasne. Naukowcy nie wykluczają predyspozycji genetycznych. Znaczne zanieczyszczenie patogenem ścieków i gleby nie prowadzi do masowego skażenia. Jak dotąd nie zgłoszono ani jednego przypadku przeniesienia choroby Whipple'a z człowieka na człowieka. Badacze uważają, że nie wszystkie szczepy patogenu mogą wywołać chorobę Whipple'a i jej charakterystyczne zmiany patologiczne..

        Odpowiedzią organizmu na wprowadzenie czynnika wywołującego chorobę Whipple'a są patologiczne zmiany w narządach i ich układach. Tak więc w przypadku choroby Whipple'a najpierw zaatakowane jest jelito cienkie. Ze względu na rozprzestrzenianie się patogenu Tropheryna whipelii u większości pacjentów dochodzi do uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego, ośrodkowego układu nerwowego, układu sercowo-naczyniowego, układu oskrzelowo-płucnego.

        Szczególne znaczenie w rozwoju choroby Whipple'a ma pokonanie jelita cienkiego i miejscowego układu limfatycznego. Błona śluzowa jelita jest naciekana mikrofagami. Występuje rozszerzenie naczyń limfatycznych, nagromadzenie tłuszczu w przestrzeni międzykomórkowej błony śluzowej jelita cienkiego.

        Zaburzenia strukturalne jelit prowadzą do rozwoju złego wchłaniania, co utrudnia transport składników odżywczych.

        Etapy choroby. Objawy choroby Whipple'a

        Podczas choroby Whipple'a wyróżnia się trzy etapy:

        • Pierwszy etap, charakteryzujący się manifestacją objawów pozajelitowych. Na tym etapie choroby główne objawy to zapalenie wielostawowe, gorączka niewiadomego pochodzenia, bóle mięśni, kaszel z wydzielaniem plwociny. Pierwszy etap choroby może trwać od 3 do 8 lat;
        • Drugi etap choroby charakteryzuje się objawami objawów żołądkowo-jelitowych. Główne objawy drugiego stadium choroby Whipple'a to przewlekła biegunka z obfitymi stolcami do 10 razy dziennie, bóle brzucha, bolesne odczucia przy badaniu palpacyjnym (można wykryć powiększone węzły chłonne), zmniejszony apetyt, utrata masy ciała, zanik mięśni i osłabienie mięśni. Najpoważniejsze zmiany w chorobie Whipple'a to zaburzenia metabolizmu tłuszczów i węglowodanów, polipowitaminoza, hipokalcemia, rozwój ciężkiego zespołu złego wchłaniania;
        • Trzeci etap choroby Whipple'a charakteryzuje się rozwojem objawów pozagołądkowo-jelitowych, objawów ogólnoustrojowych. Trzeci etap choroby charakteryzuje się dysfunkcją nadnerczy (niskie ciśnienie krwi, nudności, wymioty, jadłowstręt, pigmentacja skóry), objawami uszkodzenia OUN (zaburzenia słuchu i wzroku, uszkodzenie nerwu czaszkowego), uszkodzeniem układu sercowo-naczyniowego (zapalenie wsierdzia, osierdzia, mięśnia sercowego), zmiany skórne.

        Diagnoza choroby Whipple'a

        Różnorodność zmian klinicznych w chorym organizmie utrudnia rozpoznanie choroby Whipple'a. Podstawową metodą diagnostyczną jest analiza materiału biopsyjnego (wycięta ściana błony śluzowej jelita górnego), obserwacja zmian morfologicznych jelita podczas endoskopii. Najdokładniejsza jest metoda diagnostyki PCR (reakcja łańcuchowa polimerazy), która pozwala określić czynnik wywołujący chorobę Whipple'a zarówno w materiale biopsyjnym, jak i na innych podłożach biologicznych..

        Leczenie choroby Whipple'a

        Przez długi czas wierzono, że choroba Whipple'a była śmiertelna. Stosowanie intensywnej antybiotykoterapii poprawia rokowanie. W leczeniu choroby Whipple'a stosuje się różne antybiotyki. Najskuteczniejsze z nich to leki z serii tetracyklin. Dawkowanie i termin terapii ustalane są na podstawie badań histologicznych w każdym przypadku indywidualnie..

        W ciężkich postaciach choroby pacjenci często wymagają dodatkowego leczenia objawowego..

        Aby wyeliminować objawy złego wchłaniania, pacjentowi przepisuje się specjalną dietę wzbogaconą białkami zwierzęcymi o ograniczonej zawartości tłuszczu (do 30 g dziennie). Aby wyeliminować objawy biegunki i dyskomfortu w jamie brzusznej, pacjentom przepisuje się leki przeciwskurczowe, które spowalniają perystaltykę jelit..

        Skuteczność zastosowanej terapii ocenia się poprzez powtarzane badanie histologiczne wycinka biopsyjnego. Głównym objawem skuteczności leczenia jest zmniejszenie liczby makrofagów w badanej próbce lub ich całkowity brak. Objawy choroby Whipple'a mogą trwać nieco dłużej ze względu na skalę uszkodzeń narządów.

        Informacje są uogólnione i podane wyłącznie w celach informacyjnych. Przy pierwszych oznakach choroby skontaktuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

        Choroba Whipple'a

        Choroba Whipple'a (lipodystrofia jelitowa) jest bardzo rzadką chorobą zakaźną z wieloma objawami klinicznymi. Wpływa głównie na jelita, ale może wpływać na każdy inny układ organizmu..

        Choroba charakteryzuje się upośledzonym metabolizmem tłuszczów i odkładaniem się kompleksów mukopolisacharydowych w błonie śluzowej jelita cienkiego, głównie w węzłach chłonnych, ale niekiedy w innych tkankach..

        Po raz pierwszy tę dolegliwość opisał George Whipple (stąd nazwa), który w 1907 r. Zbadał tkankę jelitową zmarłych pacjentów. Najpierw naukowiec zauważył powiększone węzły chłonne w jelicie cienkim, aw badaniu histologicznym ujawnił złogi wtrąceń tłuszczowych.

        Przyczyny lipodystrofii jelitowej

        Po zidentyfikowaniu przez Whipple złogów tłuszczu doszedł do wniosku, że przyczyną choroby było naruszenie metabolizmu lipidów. Jednak jakiś czas później zwątpił w swoje wnioski, gdyż znalazł w jelitach również mikroorganizmy podobne do bladych krętków..

        Dokładną identyfikację czynnika wywołującego chorobę Whipple'a udało się dopiero we wczesnych latach 90. za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy - udało się wyizolować pałeczki Gram-dodatnie z tkanki pacjenta. Nazywała się Tropheryma whippelii.

        Dokładny mechanizm rozwoju infekcji do dziś nie został ustalony. Przypuszczalnie choroba rozwija się na tle zaburzeń immunologicznych, w wyniku których zmienia się proporcja populacji limfocytów T i traci się zdolność komórek układu odpornościowego do niszczenia czynnika wywołującego chorobę Whipple'a.

        Do chwili obecnej nie zgłoszono żadnego przypadku transmisji z osoby do osoby..

        Naukowcy nie wykluczają genetycznej predyspozycji do choroby.

        Etapy i objawy choroby Whipple'a

        Kliniczny wariant choroby ma trzy kolejne etapy:

        1. Etap objawów pozajelitowych:

        • dreszcze;
        • ból w mięśniach;
        • zapalenie wielostawowe;
        • kaszel z flegmą;

        2. Stan jelitowy (zaburzenia wchłaniania jelitowego):

        • zmniejszony apetyt, aw konsekwencji masa ciała;
        • zwiększające się zmęczenie z powodu stresu;
        • przewlekła biegunka z obfitymi pienistymi stolcami z uwalnianiem tłuszczów do 10 razy dziennie;
        • wzdęcia;
        • słabe mięśnie;
        • zanik mięśni;
        • ból brzucha;
        • oznaki braku witamin (złuszczanie się skóry, drgawki, zapalenie języka, zaburzenia neurologiczne itp.).

        Na tym etapie zachodzą również poważne zmiany: zaburzony jest metabolizm tłuszczów i węglowodanów, rozwija się ciężki zespół złego wchłaniania, hipokalcemia, polipowitaminoza.

        3. Etap manifestacji wielonarządowych:

        • dysfunkcja nadnerczy (wymioty, nudności, pigmentacja skóry, anoreksja, niskie ciśnienie krwi);
        • oznaki uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (zaburzenia słuchu i wzroku itp.);
        • uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego (zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wsierdzia, zapalenie osierdzia);
        • zmiany skórne;
        • zapalenie opłucnej, zapalenie tchawicy i oskrzeli;
        • upośledzenie pamięci;
        • bezsenność;
        • demencja;
        • trwały spadek ciśnienia krwi;
        • krwotok podskórny;
        • szarobrązowa pigmentacja.

        Na tym etapie u pacjenta mogą pojawić się inne problemy zdrowotne - ich charakter zależy od tego, który narząd jest uszkodzony przez wirusa.

        Diagnoza choroby Whipple'a

        Jak wspomniano powyżej, choroba Whipple'a jest bardzo rzadką chorobą, więc nie każdy lekarz pamięta o jej istnieniu. Jednak można już podejrzewać dolegliwość na podstawie konsekwentnie rozwijającego się obrazu klinicznego..

        Aby potwierdzić diagnozę, wyznaczyć:

        • hemogram: ujawnia anemię, przyspieszoną ESR, wzrost leukocytów i płytek krwi;
        • badanie kału pod kątem zawartości tłuszczu;
        • wykryć spadek żelaza, wapnia, magnezu, potasu, cholesterolu, białka w biochemicznych próbkach krwi;
        • Badanie rentgenowskie z barem: w celu zbadania zmian w odciążeniu błony śluzowej;
        • MRI, CT, USG: wizualizuj nagromadzenie nadmiaru płynu w jamach i powiększonych węzłach chłonnych;
        • zabiegi endoskopowe w celu wykrycia obrzęku błony śluzowej jelita cienkiego i pobranie biopsji do analizy;
        • badanie histologiczne biopsji jest główną metodą diagnozowania choroby Whipple'a: ujawnia nagromadzenia w błonie śluzowej i węzłach chłonnych, obecność zmienionych makrofagów z pałeczkami i bez.

        Leczenie choroby Whipple'a

        Leczenie tej choroby jest bardzo długie (trwa co najmniej rok) i obejmuje:

        • dieta wysokobiałkowa z ograniczoną zawartością tłuszczu (białko jaja, chude mięso, ryby rzeczne i owoce morza, produkty mleczne, płatki owsiane, gryka, soja);
        • terapia antybiotykowa (ryfampicyna, tetracykliny, penicyliny itp.);
        • witaminy;
        • preparaty wapnia, potasu, magnezu i żelaza;
        • hormony (w ciężkich przypadkach);

        Wraz z wyznaczeniem odpowiedniego leczenia biegunka z reguły zmniejsza się do końca pierwszego tygodnia, a ból stawów - do końca miesiąca. Należy jednak pamiętać, że nawet tak pozytywna dynamika nie jest powodem zakończenia terapii. Czas trwania leczenia będzie zależał nie tylko od ogólnego stanu pacjenta, ale także od wyników powtarzanych badań histologicznych wycinków biopsyjnych. W niektórych przypadkach całkowite wyleczenie zajmuje dwa lata.

        Prognoza

        Korzystne rokowanie w chorobie Whipple'a może być tylko wtedy, gdy terapia zostanie rozpoczęta na czas.

        Nieleczona choroba będzie postępować. Śmierć następuje dwa lata po rozpoczęciu drugiego stadium choroby..

        Choroba Whipple'a: przyczyny, objawy, diagnoza i leczenie

        Choroba Whipple'a, lipodystrofia jelitowa (jelitowa), lipogranulomatoza krezki - to nazwy jednej patologii zakaźnej o charakterze ogólnoustrojowym z dominującym uszkodzeniem jelita cienkiego. Wraz z chorobą, oprócz regionalnych węzłów chłonnych, wpływa na układ sercowo-nerwowy, stawy i narządy trawienne. Pierwszego opisu choroby dokonał w 1907 r. Amerykański patolog George Whipple, który podczas sekcji zwłok pacjenta zmarłego z powodu nieznanej choroby zaobserwował gwałtowny wzrost węzłów chłonnych krezkowych w połączeniu z zapaleniem wielowarstwowym.

        Rozpowszechnienie

        Choroba Whipple'a występuje częściej u mężczyzn (30: 1) w wieku od 40 do 50 lat rasy kaukaskiej. Choroba jest tak rzadka, że ​​od 1907 do 1988 odnotowano tylko 1000 przypadków, z czego 80% pacjentów stanowili mężczyźni mieszkający w Ameryce Północnej i Europie Środkowej.

        Choroba Whipple'a u dzieci może również rozwinąć się już w wieku 3 lat. Możliwe, że wielu chorych zostało zarażonych w dzieciństwie i pozostało nosicielami.

        Etiologia choroby Whipple'a

        Chociaż Whipple od samego początku mówił o zakaźnym początku patologii, wielu badaczy nie zgodziło się z nim i dopiero w 1992 roku potwierdzono etiologię bakterii.

        Pomogła w tym przeprowadzona reakcja PCR. Stwierdzono, że czynnikiem sprawczym, Tropherymawhippelii, są bakterie należące do rodziny promieniowców. Nazwa pochodzi od języka greckiego. słowa trophe - odżywianie, eryma - bariera. Bakterie występujące w błonie śluzowej jelit.

        Dokładna przyczyna choroby, nawet w przypadku zidentyfikowanego patogenu, pozostaje niejasna. Zebrany materiał jest pod wieloma względami sprzeczny. Obecnie dużą wagę przywiązuje się do obniżenia odporności i predyspozycji genetycznych.

        Makrofagi z tą patologią nagle tracą zdolność niszczenia patogenów. Troferimy spokojnie przebywają w makrofagach w najbardziej ostrym stadium choroby. Dzieje się tak, ponieważ ich antygeny powierzchniowe są podobne do antygenów tkanek ludzkich, a układ odpornościowy ich nie rozpoznaje..

        Czynnikiem sprawczym choroby Whipple'a - T. whippelii lub TW - jest podłużna bakteria Gram-dodatnia, o wielkości do 2 mikronów, z trójwarstwową błoną komórkową. Ma jeden okrągły chromosom i mały rozmiar genomu. Nie wszystkie szczepy są chorobotwórcze, ale tylko niektóre.

        Drogi infekcji

        Nawet znaczne zanieczyszczenie wód stojących i gleby nie powoduje masowej zachorowalności. Częściej ludzie narażeni są na patologię, często w kontakcie z glebą i zwierzętami.

        Niejasna jest również droga bakterii do ludzi. Bliski kontakt z pacjentem nie odgrywa żadnej roli. Dodatkowe czynniki zanieczyszczenia pozostawiają pytanie otwarte. Infekcja nie jest przenoszona od pacjenta. Okres inkubacji nieznany.

        Patogeneza

        W procesie patogenezy choroby Whipple'a makrofagi błony śluzowej jelita cienkiego są nadziewane czynnikiem sprawczym - naciekiem. Aktywnie rozmnażają się i gromadzą tutaj, stopniowo wnikając do węzłów chłonnych. A dalej wzdłuż przewodów limfatycznych przechodzą do innych narządów.

        Błona śluzowa jest uszkodzona i nie może wchłaniać składników odżywczych (zaburzenia wchłaniania). Tłuszcz gromadzi się kroplami w przestrzeni międzykomórkowej.

        Kapilary krwi, a za nimi ścieżki limfatyczne, są stopniowo ściskane przez naciekaną ścianę jelita, która w tym czasie staje się gęstsza, puchnie, a na jej błonie pojawiają się żółtawe guzkowe wysypki.

        Oglądane pod mikroskopem jelito ma cętkowany wygląd. Jego ściany są pogrubione, rozciągnięte, kosmki również pogrubione i skrócone, powierzchnia błony śluzowej jest ziarnista. Krezka jest pogrubiona, węzły chłonne krezki są powiększone.

        Formy choroby

        Istnieją 3 formy patologii, które są również jej etapami, przechodzą kolejno:

        1. Pierwszy etap to objawy pozajelitowe, temperatura wzrasta do 38,5 stopnia i więcej. Rozpoznawane jest zapalenie stawów i zapalenie węzłów chłonnych.
        2. Drugi etap - z powodu uszkodzenia układu pokarmowego, hipowitaminozy, pojawia się niedobór żywieniowy, pacjent szybko się wyczerpuje.
        3. W trzecim etapie łączą się uszkodzenia innych narządów i układów.

        Objawowe objawy

        Początek choroby jest ostry - dreszcze, bóle mięśni i stawów, zapalenie stawów - u 48% pacjentów zapalenie węzłów chłonnych. Migrujący ból stawów.

        Na etapie 2 trawienie jest upośledzone z powodu biegunki - w 75% przypadków. Kał jest spieniony lub maściowy, obfity i obraźliwy. Steatorrhea u 13% pacjentów.

        Co ósmy pacjent ma wzdęcia. U połowy pacjentów kolka okołopępkowa w jamie brzusznej w postaci napadów po jedzeniu.

        Utrata masy ciała wzrasta u 80-100% pacjentów. W związku z rozwojem złego wchłaniania dochodzi do zaburzeń odżywiania tkanek i wystąpienia zmian chorobowych w jamie ustnej: zapalenia języka, warg, dziąseł. Ślepota wieczorna.

        Jeszcze później, po 1,5-2 latach, objawy pojawiają się w fazie manifestacji - biegunka do 10 razy dziennie, z dużą ilością tłuszczu. Czasami stolec może być ciemny, ponieważ krzepnięcie krwi jest zmniejszone i może wystąpić krwawienie w jelitach.

        Skóra staje się sucha i pigmentowana, pojawia się rumień, wypadają włosy, łamią się paznokcie. Infekcja dotyka również układu oddechowego, zapalenie opłucnej, tchawicy i oskrzeli występuje w 50% przypadków, stale nawracają. Nieproduktywny kaszel jest częstym objawem..

        W 30–55% przypadków dochodzi do zajęcia mięśnia sercowego - dochodzi do zapalenia wszelkich błon serca i naczyń wieńcowych.

        Objawy neurologiczne najczęściej pojawiają się po kilku latach, oznaczają pogorszenie rokowania i objawiają się:

        • rozwój demencji u połowy pacjentów;
        • uszkodzenie móżdżku i zaburzenia chodu (25%);
        • porażenie mięśni oka (50%);
        • mioklonie - mimowolne ruchy spowodowane uszkodzeniem struktur mózgu; drgawki (25%).

        U 50% pacjentów mogą wystąpić zaburzenia afektywne w postaci depresji i lęku.

        Ze strony narządów wzroku - jednostronne opadanie powiek (23%), anizokoria (18%), zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie siatkówki, zapalenie rogówki, zapalenie tęczówki i ciała.

        Do wszystkich tych objawów dołącza niedoczynność nadnerczy - spadek ciśnienia krwi, cukru i sodu we krwi, brązowa karnacja, brak apetytu.

        Środki diagnostyczne

        Można podejrzewać patologię z połączeniem biegunki i bólu stawów. Temperatura pozostaje, pacjent jest wyczerpany, węzły chłonne są powiększone, ale nie ma oznak zapalenia stawów.

        Jedyną metodą wiarygodnej diagnozy choroby Whipple'a jest analiza materiału biopsyjnego z dwunastnicy. Inne badania mogą jedynie ocenić nasilenie przebiegu, stadium choroby.

        KLA wykrywa anemię. Biochemia krwi określa frakcje białek, zawartość elektrolitów we krwi - żelazo, sód, potas, wapń, witaminy. Podczas endoskopii możliwa jest wizualizacja błony śluzowej jelita. Badanie krwi pomaga wykryć steatorrhea.

        PCR wykryje patogen. Skany MRI i CT dostarczają informacji o stanie narządów wewnętrznych. Ultradźwięki serca wykonuje się, gdy mięsień sercowy jest uszkodzony.

        Irygoskopia - RTG z barem jelita cienkiego: przy rozważanej chorobie jelito cienkie jest powiększone z powodu nacieku, kosmki są w stanie zapalnym, kontury są duże. Fałdy błony śluzowej są pogrubione i nieelastyczne.

        Komplikacje i konsekwencje

        Bez leczenia choroba postępuje szybko, a śmiertelność z dodatkowymi objawami jelitowymi jest nieunikniona..

        Główną przyczyną śmierci jest również niewydolność kory nadnerczy, obrzęk mózgu, zapalenie mięśnia sercowego, anemia i kacheksja..

        Nawroty choroby - najczęściej spowodowane nieprawidłowym leczeniem. Jako powikłanie rozwija się niewydolność wielonarządowa, pojawia się niepełnosprawność.

        Zasady leczenia

        Terapia obejmuje nie tylko leki, ale także terapię dietetyczną. Zalecenia kliniczne dotyczące choroby Whipple'a ograniczają się do antybiotykoterapii (leczenie etiotropowe), przyjmując glikokortykosteroidy w celu zmniejszenia stanu zapalnego. Enzymy są również przepisywane w celu poprawy trawienia. Zgodnie z krajowymi wytycznymi dotyczącymi choroby Whipple'a, aktywne leczenie należy kontynuować do całkowitego ustąpienia objawów patologicznych..

        Lista antybiotyków

        Muszą być bakteriobójcze i dobrze przenikać przez BBB. Zasadniczo są to leki z serii tetracyklin:

        • „Tetracyklina”, „Doksycyklina”, „Tygecyklina”, „Metacyklina”;
        • pochodne penicyliny - „ampicylina”;
        • aminoglikozydy - „Streptomycyna”;
        • cefalosporyny.

        W przypadku uszkodzenia mózgu należy zastosować „Ryfampicynę” i „Lewomycetynę”, penicylinę ze streptomycyną, a następnie biseptol zgodnie ze schematem. Połączenie antybiotyków z „Biseptolem” jest bardzo skuteczne.

        Leczenie antybiotykami przez co najmniej 2-5 miesięcy. Są okresowo zmieniane, aby wyeliminować uzależnienie. Kolejne 9 miesięcy terapii jest przerywane - (3 dni przyjęcia, 4 dni przerwy i powtórzenia). Biseptol jest stosowany jako terapia podtrzymująca przez 1-2 lata. Podawanie leków odbywa się wyłącznie pozajelitowo, ponieważ nie będą wchłaniane w jelicie.

        W przypadku bólu brzucha wskazane są leki przeciwskurczowe. Aby zmniejszyć perystaltykę, przepisuje się imodium lub loperamid.

        Za zalecenia kliniczne w chorobie Whipple'a uważa się wspomaganie trawienia preparatami enzymatycznymi z lipazą - „Pangrol”, „Oraza”, „Mezim”, „Festal”, „Panzinorm”, „Creon” itp. Do usuwania toksyn stosuje się preparaty bizmutu i enterosorbenty. Zabieg musi obejmować GCS. Terapia objawowa prowadzona jest zarówno leczniczo, jak i profilaktycznie - są to witaminy (grupy B, A, E, D, C, K, kwas foliowy), leki zawierające żelazo, terapia infuzyjna.

        Przy prawidłowym doborze antybiotyku do końca pierwszego tygodnia zmniejsza się siła objawów jelitowych, temperatura wraca do normy. Zespół stawowy również ustępuje w ciągu miesiąca, poprawiają się objawy oczne i ogólne samopoczucie, pojawia się apetyt. Jednak neurologiczne objawy choroby Whipple'a są tylko łagodzone, ale częściej nie są eliminowane..

        Mianowanie „Co-trimoxazol” na 1-2 lata. Dobrze zapobiega objawom neurologicznym..

        Nawet przy najlepszym leczeniu nie wyklucza się nawrotów. Terapię prowadzi się do zaniku T. whippeii w biopsjach z dwunastnicy.

        Leczenie choroby Whipple'a jest długotrwałe (minimum 2 lata), powinno być monitorowane przez reakcję PCR w trakcie i po terapii.

        Kryteria skuteczności leczenia

        Bez leczenia choroba Whipple'a postępuje szybko. Bóle stawów i gorączka ustępują po miesiącu antybiotykoterapii, a jelita odbudowują się znacznie wolniej. Na podstawie jego biopsji ocenia się skuteczność leczenia. Zainfekowane makrofagi powinny ostatecznie zniknąć.

        Niektórzy badacze sprzeciwiają się częstym biopsjom, uważając, że obecność makrofagów jest możliwa przez wiele lat. W wyniku leczenia kosmki jelita mogą się zregenerować, ale rozszerzenie naczyń krwionośnych i krople tłuszczu utrzymują się długo.

        Nie ma całkowitego wyleczenia z choroby Whipple'a. Nawet po 10-20 latach nie wyklucza się nawrotów. Pacjent powinien być leczony w wyspecjalizowanych ośrodkach.

        Specjalna dieta

        Pokazano tabelę nr 5. W diecie należy zmniejszyć zawartość tłuszczu do 30 g dziennie, białka - do 150 g. Dozwolone: ​​wczorajszy chleb, kompoty i herbata, zupy warzywne i twarożek niskotłuszczowy, chude mięso, płatki zbożowe, owoce bezkwasowe.

        Zabronione: tłuszcze zwierzęce - smalec, tłuste mięso i ryby, szczaw i wypieki, ostre przyprawy, kawa, czekolada i lody, alkohol, smażone potrawy. Przypisz specjalne mieszanki odżywcze do żywności i żywienia dożylnego „Albumina” i aminokwasy.

        Jakie są przewidywania

        Objawy i leczenie choroby Whipple'a determinują całą przyszłą prognozę. Ważną rolę odgrywa stadium choroby i adekwatność terapii. Terapię aktywną należy zastąpić badaniami wspomagającymi i regularnymi. W przypadku późnej diagnozy rokowanie się pogarsza.

        Działania zapobiegawcze

        Nie ma określonej profilaktyki. Mogą istnieć tylko ogólne zalecenia dotyczące choroby Whipple'a: środki mają na celu zapobieganie nawrotom, dlatego konieczne jest stałe monitorowanie przez gastroenterologa co kwartał, co sześć miesięcy konieczne jest badanie przez specjalistę chorób zakaźnych.

        Jelita są regularnie badane endoskopem. W przypadku hipowitaminozy wskazane jest profilaktyczne przyjmowanie multiwitamin z minerałami. Należy również regularnie przyjmować preparaty enzymatyczne..

        Choroba Whipple'a: objawy, leczenie, cechy patologiczne

        Choroba Whipple'a (WH) jest uważana za rzadką patologię o charakterze zakaźnym, która występuje częściej u mężczyzn w wieku 48-54 lat. Ten stan został po raz pierwszy opisany przez patologa George'a H. Whipple'a w 1907 roku jako lipodystrofia jelitowa. Choroba Whipple'a, objawy: bóle stawów i brzucha, utrata masy ciała, powiększenie węzłów chłonnych, zmniejszenie stężenia albuminy we krwi, zespół anemii.

        Rozpowszechnienie

        Choroba Whipple'a jest zakaźną patologią ogólnoustrojową wywoływaną przez bakterię Tropheryma whipplei, która występuje u pacjentów z chorobami związanymi z odpornością limfocytów T, prowadzącą do 100% śmierci bez długotrwałej antybiotykoterapii.

        Choroba Whipple'a jest głównie chorobą „męską”

        Patologia występuje częściej u 73–87% mężczyzn w wieku 48–54 lat. Stosunek częstości występowania u mężczyzn i kobiet wynosi 8: 1. Choroba jest rzadka. Według badań przeprowadzonych w 2015 roku zapadalność na świecie wynosi 1–6 nowych przypadków na 10 000 000 zdrowych osób. BU jest częściej wykrywany u mieszkańców wsi.

        Znane są przypadki chorób u dzieci. U młodych pacjentów patologia przebiega jako ostra infekcja w 75% przypadków (zapalenie żołądka i jelit, zapalenie płuc, bakteriemia). Przenoszenie infekcji jest możliwe w kontakcie ze ściekami zanieczyszczonymi troferimami.

        Przyczyny choroby Whipple'a, mechanizm

        Patologię wieloukładową wywołuje czynnik bakteryjny Tropheryma whipplei. To Gram-dodatnia bakteria należąca do grupy promieniowców. Czynnik sprawczy infekuje komórki makrofagów w ciele pacjenta. Kiedy bakterie dostaną się do przewodu pokarmowego, wchłaniają je makrofagi.

        Po spożyciu czynnika bakteryjnego makrofagi zostają zakażone. Bakteria hamuje sygnalizację obecności obcego czynnika, zakłóca trawienie (lizę) troferimów wchłanianych przez makrofagi.

        Organizm pacjenta nie jest w stanie wzmocnić odpowiedzi immunologicznej poprzez zwiększenie liczby ochronnych krwinek, ponieważ bakteria hamuje makrofagi - podstawowe ogniwo odporności.

        W przypadku braku odpowiedzi immunologicznej bakteria aktywnie namnaża się, gromadząc się w błonie śluzowej jelit. Przez jelito cienkie patogen dostaje się do układu limfatycznego, a następnie do krwi. Będąc w układzie krążenia, troferima prowadzi do zaburzeń ogólnoustrojowych, wpływających na mózg, jelita, płuca, szpik kostny, skórę, nerki, serce.

        Możesz zarazić się poprzez kontakt ze ściekami skażonymi troferimami. Patogen jest przenoszony drogą fekalno-ustną przez brudne ręce. Nie zidentyfikowano przypadków infekcji między ludźmi.

        U niemowląt choroba przebiega bezobjawowo. Możliwe jest szybkie ustąpienie objawów klinicznych. Wraz z wiekiem układ odpornościowy dziecka zabija troferimę.

        Cechy patologiczne

        Ponieważ choroba w 100% przypadków bez leczenia powoduje śmierć pacjenta, badano cechy patologiczne. Choroba Whipple'a, anatomia patologiczna:

        • zagęszczenie, rozciągnięcie, ziarnistość błony śluzowej jelita cienkiego;
        • skrócenie i pogrubienie kosmków błony śluzowej jelita cienkiego;
        • plamienie błony jelitowej;
        • wzrost węzłów chłonnych krezki;
        • krezka staje się gruba.

        W jelicie grubym, węzłach chłonnych, śledzionie i wątrobie proste badanie mikroskopowe ujawnia makrofagi z dużymi ziarnistościami zlokalizowanymi w cytoplazmie (preparat wybarwiony fuksyna diamentową).

        Choroba Whipple'a dotyczy nie tylko jelit i przewodu pokarmowego, ale także innych układów organizmu

        Mikroskopia elektronowa pokazuje bakterie Troferim. Po terapii lekami przeciwbakteryjnymi mikroorganizmy w preparatach mikroskopowych nie są wykrywane. Nacieki tłuszczowe znajdują się w węzłach chłonnych i krezce. Te same formacje znajdują się na opłucnej, worku osierdziowym, w wątrobie.

        Objawy choroby Whipple'a u dorosłych

        Objawy kliniczne patologii są zróżnicowane: wędrowny ból stawów (73-80%), niestrawność z zespołem biegunkowym (72-81%), ból brzucha (23-69%), utrata masy ciała (79-93%), powiększenie wszystkich węzłów chłonnych (35-66%), obniżona albumina we krwi, zespół anemiczny. Patologia ma 3 etapy:

        1. wczesny (prodromalny);
        2. rozmieszczony;
        3. zmiany ogólnoustrojowe.

        We wczesnych stadiach możliwe są okresy remisji.

        Wczesny okres

        Wczesny etap trwa od 6 do 8 lat. Pacjent ma zapalenie stawów bez objawów laboratoryjnych. Możliwy jest wzrost białek ostrej fazy. Opinie pacjentów na temat objawów choroby Whipple'a na początku choroby:

        • ból stawów obserwuje się w różnych stawach;
        • hipertermia;
        • utrata masy ciała;
        • zespół anemiczny.

        Objawy choroby w 50% przypadków są bardzo podobne do objawów reumatoidalnego, łuszczycowego zapalenia stawów i zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Z tego powodu pojawiają się trudności w diagnostyce na wczesnym etapie rozwoju patologii. Kryterium diagnostycznym rozpoznania jest wiek pacjenta, zwłaszcza u mężczyzn.

        Ból stawów w chorobie Whipple'a można pomylić ze skutkami zapalenia stawów

        Na tym etapie możliwe są również inne objawy:

        • pigmentacja skóry (z powodu rozrostu zewnętrznej warstwy skóry, złego wchłaniania, niedostatecznej funkcji nadnerczy, braku witaminy B12);
        • suchość;
        • rumień guzowaty;
        • zapalenie tkanki podskórnej (zapalenie tkanki tłuszczowej podskórnej, a następnie zastąpienie tkanki łącznej).

        Te objawy pomagają zdiagnozować chorobę. Biopsja wykrywa makrofagi PAS-dodatnie, które są charakterystyczne dla BU.

        Istnieją dowody na to, że wraz z powołaniem leków kortykosteroidowych i inhibitorów TNF objawy mogą się nasilić. Wynika to z jeszcze większego spadku odporności. Podczas przepisywania leków przeciwbakteryjnych objawy ustępują.

        Okres nierozłożony

        W rozszerzonym stadium odnotowuje się objawy żołądkowo-jelitowe. Powstają w wyniku udziału dwunastnicy, jelita czczego i krętego w procesie patologicznym.

        • zespół biegunkowy z biegunką tłuszczową;
        • zespół bólu pępka (nasilenie bólu jest różne w zależności od rodzaju skurczów, częściej po jedzeniu);
        • szybko narastająca utrata masy ciała (aż do kacheksji, anoreksji);
        • złe wchłanianie;
        • ukryte krwawienie z błony śluzowej jelit;
        • obfite pocenie;
        • dreszcze;
        • impotencja;
        • zanik mięśni szkieletowych;
        • brak apetytu.

        W rozszerzonym stadium czasami możliwe jest uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego lub nerwowego. Jednocześnie nie dochodzi do uszkodzenia przewodu pokarmowego..

        Okres zmian ogólnoustrojowych

        Zmiany ogólnoustrojowe często rozwijają się po 8-10 latach od wystąpienia choroby.

        Scena charakteryzuje się następującymi cechami:

        • uszkodzenie układu nerwowego;
        • uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych;
        • ziarniniakowa limfadenopatia, lipogranulomatoza;
        • uszkodzenie płuc.

        Prawdopodobnie śmiertelne, jeśli BU nie jest leczone.

        Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN) jest uważane za trzecią najczęstszą manifestację. Pacjenci mają:

        • ataksja móżdżkowa;
        • miokloniczne skurcze mięśni żucia i mięśni twarzy;
        • wydłużony czas snu;
        • porażenie mięśni oczu;
        • śpiączka;
        • zespół płata czołowego i objawy pozapiramidowe;
        • uszkodzenie okolicy podwzgórza (silne pragnienie, przejadanie się, a następnie wymioty, zmniejszone libido, brak miesiączki, przebudzenie w nocy, trudności z zasypianiem);
        • nastrój depresyjny, psychoza, upośledzenie funkcji poznawczych, przekształcenie się w demencję;
        • uszkodzenie nerwów czaszkowych (w 3% przypadków).

        Możliwe uszkodzenie OUN bez objawów klinicznych.

        W ostatnim etapie choroba Whipple'a atakuje serce

        Uszkodzenie serca i naczyń krwionośnych obserwuje się w 17-55% przypadków. Pacjent może:

        1. zapalenie wewnętrznej wyściółki serca - zapalenie wsierdzia;
        2. patologia aparatu zastawkowego;
        3. zapalenie mięśnia sercowego;
        4. nadciśnienie;
        5. zapalenie opłucnej i osierdzia;
        6. coronaria, objawiająca się napadami dusznicy bolesnej;
        7. postępująca niewydolność serca.
        8. nagła śmierć.

        Zapaleniu wsierdzia towarzyszy normalna temperatura ciała, brak bakterii w mikroskopijnych próbkach i typowe objawy uszkodzenia zastawki. Nie ma objawów uszkodzenia układu pokarmowego i stawów przy zapaleniu wsierdzia.

        Uszkodzeniu układu oddechowego towarzyszy zapalenie oskrzeli, zapalenie opłucnej, nadciśnienie płucne i śródmiąższowa choroba płuc. Częstość powikłań płucnych wynosi 30-40%.

        Po pokonaniu węzłów chłonnych śródpiersia (przestrzeń w środkowej części płuc) tchawica pacjenta zostaje ściśnięta. Pacjent skarży się na kaszel i duszność, rzadko krztusi się.

        Objawy choroby Whipple'a u dzieci

        U niemowląt i dzieci poniżej 3 roku życia objawy nie są obserwowane. Możliwe łagodne objawy niestrawności i złego wchłaniania, które szybko ustępują bez leczenia.

        Objawy BU mogą pojawić się u dziecka dopiero po 3 roku życia. Zespół Whipple'a objawia się uszkodzeniem aparatu stawowego, zapaleniem żołądka i jelit, zapaleniem płuc i bakteriemią. W miarę postępu patologii możliwe są objawy ogólnoustrojowe (uszkodzenie serca, płuc i układu nerwowego).

        Środki diagnostyczne

        Diagnozowanie BU jest trudne, ponieważ objawy są podobne do innych stanów. Często prawidłową diagnozę podejmuje się po 2-5 latach.

        Choroba Whipple'a, diagnoza:

        1. Esophagogastroduodenoscopy. Zaprojektowany do wykrywania zmian w błonie śluzowej jelita cienkiego. Podczas badania wykonywana jest biopsja.
        2. Diagnostyka PCR materiału biopsyjnego.
        3. USG śródpiersia, jamy brzusznej, jelitowych węzłów chłonnych i przestrzeni zaotrzewnowej.
        4. RTG jelita grubego i cienkiego.
        5. Badania krwi w kierunku zespołu anemicznego, trombocytozy, hiperleukocytozy i zwiększonej ESR.
        6. Biochemia do oznaczania stężenia albuminy, wapnia, żelaza, cholesterolu.

        Zgodnie z wytycznymi klinicznymi dotyczącymi choroby Whipple'a, badania te mają na celu zdiagnozowanie i rozpoczęcie leczenia..

        Choroba Whipple'a, leczenie

        BU jest leczony środkami przeciwbakteryjnymi. Przed zastosowaniem antybiotyków pacjenci umierali w 100% przypadków.

        Od 1980 r. Tetracyklina jest stosowana w leczeniu BU. Ale lek doprowadził do nawrotu patologii, więc porzucono jego stosowanie.

        Obecnie główne leki stosowane w leczeniu choroby Whipple'a to: Ceftriakson i Meropenem. Ich zastosowanie badano w randomizowanym badaniu 40 pacjentów z BU.

        Terapia indukcyjna

        Terapię ceftriaksonem zaleca się najpierw przez 14 dni, 2 g dziennie, raz dożylnie. Meropenem podaje się dożylnie 1 g trzy razy dziennie..

        Jeśli pacjent ma oznaki uszkodzenia OUN, dawki są podwajane. Możesz zastąpić Ceftriakson i Meropenem kombinacją benzylopenicyliny, 1,2 miliona jednostek na mięsień i streptomycyny, 1 g na żyłę 1 raz dziennie.

        Terapia wspomagająca

        Terapia wspomagająca prowadzona jest po leczeniu indukcyjnym. Stosowane są następujące leki (opcje schematu):

        1. Trimetoprim + Sulfametoksazol przez 12 miesięcy.
        2. Doksycyklina + hydroksychlorochina przez 1 rok.

        Poprawa stanu na tle terapii następuje w ciągu 2 tygodni, ale zmiany morfologiczne ustępują powoli. Zmiany w narządach i tkankach mogą trwać przez całe życie. Przy odpowiedniej terapii wynik BU jest korzystny.

        Zapobieganie chorobie Whipple'a

        Nie ma szczególnego zapobiegania BU. Środki zapobiegawcze zostały opracowane tylko dla pacjentów, którzy przeszli patologię:

        1. obserwacja przez gastroenterologa;
        2. biopsja raz na 12 miesięcy.

        Działania te są wykonywane w celu szybkiego wykrycia nawrotu. W przypadku nawracającego BU należy zastosować terapię nawrotową.

        Bez leczenia choroba Whipple'a prowadzi do 100% śmiertelności, dlatego dziś opracowano wytyczne kliniczne dotyczące wykrywania i leczenia patologii. Ustalono skuteczne schematy leczenia, które minimalizują nawroty i zapobiegają rozwojowi przewlekłego BU. Środki te pomogły zmniejszyć śmiertelność z DR prawie do zera..

  • Publikacje O Pęcherzyka Żółciowego