logo

ATREZIA BRZUCHA
Rzadkie choroby chirurgiczne przewodu pokarmowego u dzieci, I.N. Grigovich, 1985.

W przypadku tej wady przełyk zostaje zakażony w odległości około 12 cm od jamy ustnej. Patologia zwykle powstaje na poziomie rozwidlenia tchawicy. W przypadku nieprawidłowości chromosomalnych atrezja przełyku u noworodków występuje w 5% przypadków. Aby zmierzyć się z problemem i dowiedzieć się, czym jest zarośnięcie przełyku, według statystyk 2-3 dzieci i ich matki na 10000 urodzeń. Aż 30-40% dzieci z tą patologią rodzi się przedwcześnie iz opóźnieniem rozwojowym.

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Powstawanie wady następuje we wczesnych stadiach rozwoju płodu. W drugim miesiącu ciąży tchawica i przełyk powstają w zarodku od strony głowy jelita przedniego. Komunikują się ze sobą. W normalnych warunkach separacja powinna nastąpić do piątego tygodnia.

Jeśli tempo i kierunek wzrostu tych narządów nie odpowiadają, to po 20–40 dniach pojawia się zarośnięcie przełyku. W tym samym czasie u płodu powstają inne wady w 50–70%:

  • wady układu mięśniowo-szkieletowego (30%);
  • wady serca (do 37%);
  • zwężenie odźwiernika żołądka, zarośnięcie jelita czczego i dróg żółciowych (20–21%);
  • wady narządów moczowo-płciowych (10%);
  • przekrwienie jamy nosowej spowodowane zarośnięciem nozdrzy tylnych, innymi wadami części twarzowej czaszki (4%).

Aż 7% urodzonych dzieci cierpi na anomalie chromosomalne w postaci wodogłowia, małogłowie z powodu trisomii w 13, 18 i 21 parach chromosomów. Analiza przebiegu ciąży u kobiet wykazała, że ​​wada dziecka częściej występuje w przypadku wielowodzie, z groźbą przerwania ciąży w I trymestrze ciąży.

Czynniki prowokujące

Ważne jest, aby zastrzec, że wszystko jest tutaj niejednoznaczne. Zdarza się, że dzieci z tą wadą rodzą się z absolutnie zdrowych rodziców. Ale nadal istnieje wiele czynników prowokujących, które mogą przyczynić się do rozwoju patologii, a mianowicie:

  • Palenie kobiety w ciąży.
  • Używanie narkotyków.
  • Wczesna ekspozycja na promieniowanie.
  • Nadużywanie alkoholu.
  • Wpływ chemikaliów na organizm kobiety.
  • Stosowanie leków zabronionych w czasie ciąży.
  • Wiek powyżej 35 lat.

Wymienione czynniki mogą również prowadzić do rozwoju innych patologii. Dlatego trzeba na kilka miesięcy przed planowanym poczęciem zrezygnować ze wszystkich złych nawyków, zacząć przyjmować kwas foliowy, przestrzegać prawidłowego odżywiania i zdrowego trybu życia.

Anatomiczne warianty zarośnięcia

Atrezja przełyku u noworodków jest możliwa zarówno bez połączenia z tchawicą, jak iw najczęstszej postaci - z przetoką tchawiczo-przełykową (80–90% przypadków).


Rozmiary kursu pięściowego mogą być różne

Przetoka zlokalizowana jest na poziomie ostatniego kręgu szyjnego, górnej części klatki piersiowej i poniżej. Gdy od góry tworzy się przewód przetokowy, koniec przewodu przełykowego pozostaje na poziomie kręgów piersiowych (II - III), dolna część jest połączona wzdłuż powierzchni tylnej lub bocznej z tchawicą (oskrzela).

Najniższa opcja jest najczęstsza. Zwykle górny odcinek przełyku jest szerszy i większy niż dolny. Długość przewodu przełykowego jest krótsza od otworu ustnego o 8–12 cm.

Ślepy koniec w histologii tkanki wykazuje przerost, podczas gdy w drugim występuje ścieńczenie ściany. Przetoka tchawiczo-przełykowa to niezwykły kanał wyściełany od wewnątrz nabłonkiem lub ziarniną. Możliwe utworzenie podwójnego kursu pięściowego.

Efekty

Zgłaszane są dzieci po operacji usunięcia atrezji przełyku. Jest to konieczne ze względu na ryzyko rozwoju w pierwszych miesiącach:

  • dysfunkcja zdolności połykania;
  • niedrożność lub wyciek w okolicy zespolenia;
  • infekcja skrzyżowania.

Po długim czasie mogą wystąpić takie konsekwencje interwencji chirurgicznej, jak:

  • osłabienie mięśni, na tle którego rozwinie się odwrotny refluks wraz z uwolnieniem pokarmu z żołądka do przewodu pokarmowego;
  • zwężenie przejścia utrudniające połykanie pokarmu.

Jeśli noworodek ma jedną z powyższych konsekwencji, zalecana jest pilna esofagoskopia, przeprowadzana w celu zbadania wewnętrznej powierzchni przełyku za pomocą sprzętu optycznego.

Klasyfikacja według typu

Ze wszystkich typów atrezji w różnych częściach układu pokarmowego najczęściej występuje wada przełyku. W zależności od anatomicznego kształtu i lokalizacji zwykle rozróżnia się sześć rodzajów patologii:

Osiowa przepuklina serca z otwarciem przełyku przepony

  • przełyk jest całkowicie nieobecny, zastępuje go sznur tkanki łącznej;
  • Z jednej rurki przełykowej formuje się 2 oddzielne ślepe worki;
  • górna część rurki kończy się na ślepo, dolna jest połączona z tchawicą na poziomie powyżej rozwidlenia;
  • to samo, ale dolna przetoka przełykowa znajduje się w strefie bifurkacji;
  • przejście przetokowe znajduje się na górnym końcu przełyku, dolny jest ślepy;
  • oba segmenty (górny i dolny) są połączone z tchawicą.

Inna klasyfikacja ma zmodyfikowaną interpretację i przewiduje 5 typów, które występują z różnymi częstotliwościami:

  • 85% przypadków występuje w wariancie ze ślepą górną końcówką i przetoką tchawiczo-przełykową od dołu;
  • 8% - „czysta” zarośnięcie bez przetoki;
  • 4% - „typ w postaci H” - z przejezdnym przełykiem;
  • 1% - zarośnięcie z zamkniętym górnym końcem i przetokowym przejściem poniżej;
  • 1% - zarośnięcie z dwoma przetokami.

Formularze

Atrezja z przetoką (kanałem), gdzie górna część kończy się ślepo, a dolna jest połączona z tchawicą. Występuje w większości przypadków.

Kurs patologii

Objawy wady pojawiają się niemal natychmiast po urodzeniu, jeszcze przed pierwszym karmieniem. Są dość typowe, co pozwala na szybkie zorganizowanie leczenia. Noworodek ma ciągłe wydzielanie z ust i nosa lepkiego, pienistego śluzu (objaw „fałszywego nadmiernego ślinienia się”), ataki astmy z sinicą twarzy i ciała spowodowane aspiracją (śluz dostający się do tchawicy).

Poprawa następuje chwilowo w celu usunięcia śluzu, po czym wszystko się powtarza. Na początku pierwszego karmienia piersią płyn natychmiast cofa się, aw przypadku przetoki tchawiczo-przełykowej dostaje się do dróg oddechowych, pobudza kaszel, niewydolność oddechową, sinicę. Odwrotny ruch płynu (niedomykalność), w przeciwieństwie do prawdziwych wymiotów, pojawia się natychmiast po dwóch łykach.

Kilka godzin później u noworodka z atrezją przełyku rozwija się niewydolność oddechowa. Jest pogarszany przez wnikanie treści żołądkowej do tchawicy..

Zaburzenia układu oddechowego wywołują konsekwencje w organizmie w postaci kwasicy oddechowej (odchylenie równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku zakwaszenia), zwiększonej zawartości czerwonych krwinek i hematokrytu.

Stan szybko się pogarsza. Powikłaniami niewydolności oddechowej są:

  • zachłystowe zapalenie płuc;
  • wyczerpanie;
  • odwodnienie.


W przypadku atrezji lekarz nie jest w stanie przeprowadzić cewnika dalej o 10-12 cm od dziąseł ze względu na zaczepienie o ślepy koniec

Badanie dziecka pozwala zidentyfikować:

  • opadanie lub wybrzuszanie w górnej części brzucha;
  • szybki oddech z zaburzonym rytmem;
  • tymczasowa, a następnie całkowita sinica ciała;
  • rzężenie w płucach.

Te zaburzenia nasilają się podczas prób karmienia. Pierwszego dnia po porodzie występuje wydzielina smółki ze stolcem, po czym nie dochodzi do wypróżnienia.

Przejaw choroby

Objawy atrezji pojawiają się natychmiast po urodzeniu. Najwcześniejszym i najbardziej charakterystycznym z nich jest obfity spieniony wydzielina z ust i nosa dziecka. Przy pierwszym karmieniu nierozcieńczone mleko jest zwracane, z przedwczesną organizacją żywienia pozajelitowego (dożylnego), dochodzi do wyczerpania i odwodnienia noworodka.

A jeśli przełyk komunikuje się z tchawicą, dziecko zaczyna kaszleć i mocno się dusić, może rozwinąć się niewydolność oddechowa. Po udrożnieniu dróg oddechowych jego stan poprawia się nieznacznie do następnego karmienia. Kiedy sok żołądkowy dostanie się do płuc, pojawia się poważne powikłanie - zachłystowe zapalenie płuc.

Atrezja przełyku ma dwie formy:

  1. Fistful. Charakteryzuje się obecnością komunikacji między tchawicą a przełykiem (przetoka tchawiczo-przełykowa).
  2. Odosobniony. Dzięki niej tchawica i przełyk nie komunikują się ze sobą..

Formy przetokowe atrezji przełyku są znacznie częstsze, które z kolei są kilku typów:

  • atrezja przetokowa tchawicy i obu końców przełyku;
  • atrezja przetokowa tchawicy i proksymalnego odcinka przełyku;
  • zarośnięcie przetokowe tchawicy i dystalnego odcinka przełyku.

Czasami dziecko ma przetokę tchawiczo-przełykową, ale bez zarośnięcia przełyku.

Najcięższą postacią atrezji przełyku jest aplazja, czyli jej całkowity brak.

Najbardziej typowym miejscem lokalizacji atrezji przełyku jest obszar rozwidlenia tchawicy. Część przełyku, która nie jest połączona z tchawicą przez przewód przetokowy, kończy się na ślepo. Izolowana postać choroby charakteryzuje się obecnością dwóch ślepo zakończonych obszarów przełyku, które albo idą za sobą, albo się dotykają.

Diagnostyka

Doświadczeni położnicy i neonatolodzy wiedzą, że gdy pojawią się pierwsze objawy, należy natychmiast sprawdzić drożność przełyku, wprowadzając cewnik przez nos.

W przypadku przetoki nie można dostać się do żołądka. Sondowanie przełyku jest zalecane u wszystkich noworodków, u których występuje spieniona wydzielina z jamy ustnej, a także przy problemach z oddychaniem bezpośrednio po urodzeniu.

Zaleca się przeprowadzenie testu według Słonia: niewielką ilość powietrza wstrzykuje się do cewnika, wprowadzanego do przełyku aż do zatrzymania, za pomocą strzykawki. W przypadku atrezji natychmiast wydobywa dźwięk z nosogardzieli i ust pacjenta.

Do ostatecznej diagnozy konieczne jest badanie rentgenowskie z wprowadzeniem środka kontrastowego Jodolipol do przełyku o pojemności nie większej niż 2 ml. Dziecko jest trzymane w pozycji pionowej, aby zapobiec aspiracji.

Po zakończeniu badania jodolipol należy odessać. Mieszanka baru nie jest używana dokładnie ze względu na jej grubość i trudności w usuwaniu. Na zdjęciu wypełnienie odcinków przełyku środkiem kontrastowym, jego penetracja przez przetokę tchawiczą do tkanki płucnej, ślepy koniec górnego odcinka.

W przypadku komunikacji tchawiczo-przełykowej w dolnej części żołądek i jelita są wypełnione powietrzem. Brak wypełnienia powietrzem jest oznaką przetokowego typu atrezji przełyku.

Na oddziałach chirurgii dziecięcej można wyjaśnić rodzaj zarośnięcia za pomocą ezofagoskopii i tracheobronchoskopii.

Co będzie za kilka lat?

Wszyscy rodzice, których dzieci urodziły się z taką patologią, są zaniepokojeni tym problemem. Leczenie atrezji przełyku jest wyzwaniem dla każdego. Najpierw dla rodziców, a potem dla dorosłych dzieci, które już wszystko zaczynają rozumieć.

W rzeczywistości wszystko jest tutaj indywidualne. Ale jeśli przeczytasz, co piszą ludzie, którzy mają ten problem, możesz się uspokoić.

Mówią, że od jakiegoś czasu dzieciom jest to bardzo trudne z oczywistych powodów. Ale z biegiem czasu zaczynają przybierać na wadze, a kiedy wstają, większość objawów ustaje, niedomykalność znika. Niektóre muszą zostać poddane ponownej plastyce.

Nie zaleca się również wysyłania dziecka do żłobka i przedszkola. W końcu musi przestrzegać ścisłej diety, aw takich instytucjach nie zawsze mogą oferować osobne menu..

Czy można zdiagnozować dziecko w łonie matki??

Rozpoznanie patologii płodu nazywa się prenatalnym. Może opierać się na następujących pośrednich objawach wykrywanych podczas badania ultrasonograficznego:

  • wielowodzie - ze znacznym wzrostem masy ciała kobiety w ciąży, w tym przypadku wiąże się to ze zmniejszonym krążeniem płynu owodniowego z powodu niezdolności płodu do połykania płynu owodniowego;
  • brak obrazu konturów żołądka lub jego zbyt małe wymiary w dynamice podczas obserwacji.

Prawdopodobieństwo potwierdzenia patologii tych objawów sięga 50%. W II i III trymestrze doświadczony lekarz zauważy okresy napełniania i opróżniania ślepego końca przełyku. Istnieją doniesienia o znaczeniu oznaczania zawartości enzymu acetylocholinoesterazy w płynie owodniowym płodu w przypadku podejrzenia wrodzonej patologii w czasie ciąży.

Diagnoza

Przed narodzinami dziecka ważnym badaniem jest tylko badanie USG, które ujawnia:

  • wielowodzie, ponieważ dziecko nie może połykać wody owodniowej;
  • nie ma żołądka lub jest mały.
  • sinica (brak tlenu, stąd sinica powłoki);
  • kaszel.

Po oględzinach lekarz bada drożność rurki pokarmowej specjalnym cienkim cewnikiem, wprowadza się go do jamy ustnej dziecka.

Inną metodą diagnostyczną jest ezofagoskopia: do przełyku wprowadza się sondę endoskopową z kamerą wideo na końcu, przy jej pomocy bada się jamę wewnętrzną.

Bronchoskopia: endoskop służy do badania tchawicy dziecka.

I zdjęcie rentgenowskie: przez rurkę wlewa się substancję zawierającą jod, co jest wyraźnie widoczne na zdjęciu rentgenowskim. Jeśli zdiagnozowana zostanie atrezja, kompozycja pozostaje na samym szczycie przełyku lub przenika do tchawicy.

Leczenie

Operacja jest dla dziecka konieczna ze względów zdrowotnych, dlatego przygotowanie rozpoczyna się natychmiast po urodzeniu na oddziale noworodkowym, bez oczekiwania na przekazanie do specjalistycznej poradni chirurgicznej. Dziecko umieszcza się w inkubatorze z podniesioną górną częścią ciała, gdzie można je ogrzać, stale dostarczany jest tlen do oddychania.

Dziecko należy zapewnić w pozycji leżącej, z głową uniesioną pod kątem 30 stopni i opuszczoną prawą stroną ciała. Podobnie można poprawić opróżnianie żołądka, zmniejszyć możliwość aspiracji kwaśnej wydzieliny przez przejście przetokowe..


Dzieciak jest pod stałą opieką specjalistów

Odsysanie treści z ust i nosa odbywa się co kwadrans. Karmienie doustne jest zabronione. Dziecko otrzymuje na wagę płyny, mieszanki odżywcze, środki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania.

Narastająca niewydolność oddechowa jest wskazaniem do przeniesienia pacjenta na sztuczną wentylację. Tchawicę intubuje się i podłącza się respirator. W takim przypadku należy wziąć pod uwagę możliwość intensywnego wypływu powietrza przez przetokę do żołądka.

Następnie dochodzi do nadmiernego napełnienia żołądka i jelit, ograniczenia ruchów przepony. W efekcie niewydolność oddechowa postępuje jeszcze bardziej, istnieje możliwość pęknięcia żołądka i zatrzymania akcji serca. Resuscytatorzy w takich warunkach starają się rozwinąć lub pogłębić rurkę dotchawiczą. Środki te pomagają zmniejszyć wypływ powietrza przez przetokę.

Przed operacją w znieczuleniu bronchoskopię wykonuje się z ostrożnym odsysaniem treści z tchawicy.

Ryzyko operacyjne jest mniejsze u dzieci urodzonych w terminie, bez połączenia atrezji przełyku z innymi wadami, które nie przeszły urazu porodowego. Technikę operacji dobiera się w zależności od rodzaju atrezji, wysokości umiejscowienia i obecności przetoki.

Istota interwencji na pierwszym etapie: klatka piersiowa pacjenta jest otwarta, przetoka jest zawiązana między tchawicą a przełykiem, oba końce przełyku są połączone zespoleniem. W przypadku braku możliwości połączenia końców przełyku stomia umieszcza się na szyi (wyjście z przełyku) oraz w górnej części brzucha (z żołądka). U pacjentów bez przewodu przetokowego operacja jest mniej ciężka.

Przy dużym ryzyku operacyjnym (wcześniaki o masie poniżej 2 kg, z innymi wadami) w pierwszym etapie zakładana jest podwójna gastrostomia: jedna do karmienia po operacji sondą w dwunastnicy, druga z żołądkiem w celu zmniejszenia kompresji i aspiracji. Kolejny etap operacji (oddzielenie tchawicy i przełyku) wykonuje się po 2-4 dniach.

Dzieci z wrodzoną atrezją przełyku żyją z pooperacyjną przełykiem i gastrostomią, co pozwala zapobiec poważnym powikłaniom, do przeprowadzenia karmienia. Ostatni etap - plastyka przełyku - wykonywany jest w zależności od stanu dziecka w wieku od trzech miesięcy do trzech lat. Tworzywo sztuczne to przeszczep własnej okrężnicy.

Taktyka terapeutyczna

Chirurgia to jedyny sposób na uratowanie życia dziecka. Operację należy wykonać w ciągu pierwszych 36 godzin po urodzeniu. Leczenie zachowawcze nie zadziała..

W szpitalu położniczym w pierwszych godzinach życia pacjentki przeprowadza się czynności przygotowawcze. Bezpośrednio po rozpoznaniu anomalii, co piętnaście minut, z jamy ustnej i nosa pobierany jest patologiczny płyn.

Dzieci otrzymują kurację antybakteryjną. Karmienie doustne dziecka jest wykluczone. Dziecko jest wdychane wilgotnym powietrzem.

Aby przyspieszyć opróżnianie worka żołądkowego i uniknąć przedostawania się soku żołądkowego przez przetokę do dróg oddechowych, należy zapewnić dziecku ułożenie na brzuchu z podniesioną głową i obniżoną prawą stroną ciała..

Wraz z narastającymi objawami niewydolności oddechowej dziecko zostaje przeniesione na sztuczną wentylację.

W przypadku braku towarzyszących anomalii i przy odpowiedniej masie ciała operacja jest wykonywana jednoetapowo. Operacja polega na przecięciu rurki dotchawiczej i przełykowej oraz zszyciu górnego i dolnego płata rurki przełykowej.

Dziecko musi znajdować się pod stałym nadzorem personelu medycznego

Operacja

Operację można wykonać na wiele sposobów. Wybór techniki w dużej mierze zależy od formy anomalii, a także od ogólnego stanu dziecka. W przypadku obecności dystalnej przetoki tchawiczo-przełykowej wykonuje się torakotomię, w której otwiera się klatkę piersiową.

W przypadku współistniejących wad rozwojowych operacja często rozpoczyna się od nałożenia podwójnej gastrostomii, czyli wprowadzenia dwóch gumowych rurek przez nacięcia do żołądka i dwunastnicy, których zewnętrzne końce mocuje się na skórze.

Po operacji dziecko przebywa na oddziale intensywnej terapii. Elektrolity, antybiotyki, roztwór glukozy podaje się pozajelitowo. Długotrwały pobyt rurki dotchawiczej w tchawicy jest niepożądany, dlatego eksperci starają się jak najszybciej przenieść dziecko na własny oddech.

W pierwszym tygodniu po zabiegu surowo zabrania się rozpinania szyi dziecka. Jest to obarczone rozbieżnością szwów. Po siedmiu dniach możesz zacząć karmić dziecko preparatami z dodatkiem prokinetyki.

W przypadku izolowanej atrezji, przy braku współistniejących wad rozwojowych po operacji, wyleczenie występuje w stu procentach przypadków. Takie dzieci muszą być monitorowane przez pediatrę i chirurga..

Rodzice powinni monitorować styl życia i odżywianie dziecka, a także utrzymywać odporność.

Karmienie po zabiegu odbywa się przez zgłębnik lub gastrostomię

Leczenie choroby ma charakter wyłącznie chirurgiczny. Terapia zachowawcza nie przyniesie efektu. Przygotowanie przedoperacyjne polega na aspiracji treści z jamy ustnej i nosowej, doprowadzeniu tlenu. Ponadto wymagane jest wprowadzenie leków przeciwbakteryjnych i hemostatycznych. Jest to konieczne, aby powikłania nie zaczęły się rozwijać u dziecka w trakcie i po operacji..

Operacja zarośnięcia przełyku wykonywana jest w celu przecięcia rurki przełykowej i tchawicy, a następnie uformowania pełnoprawnego przełyku. Tydzień po interwencji wykonuje się radiografię, która jest niezbędna do oceny stanu połączenia. Jeśli wszystko jest w porządku i nie ma patologii, dziecko będzie mogło teraz jeść samodzielnie przez jamę ustną (doustnie).

Jak wygląda okres pooperacyjny?

Po operacji dziecko przebywa na oddziale intensywnej terapii. Kontynuowana jest intensywna terapia. Do żyły wstrzykuje się roztwór glukozy i elektrolity. Stosowane są antybiotyki o szerokim spektrum działania, metronidazol.


Karmienie odbywa się przez zgłębnik lub gastrostomię z przywróceniem perystaltyki jelit

Lekarze starają się przenieść dziecko do własnego oddechu tak wcześnie, jak to możliwe, ponieważ przedłużony pobyt rurki dotchawiczej w tchawicy może spowodować stan tracheomalacji i obrzęku, wówczas konieczna będzie pilna tracheostomia.

W ciągu pierwszych 7 dni po operacji szyja dziecka nie powinna być wygięta. Ten ruch napina zespolenie przełyku i może spowodować otwarcie szwów. W 6-7 dniu należy sprawdzić zespolenie metodą rentgenowską z wprowadzeniem Jodlipolu. Sprawdzana jest drożność przełyku, brak wycieków.

Jeśli operacja plastyczna nie jest planowana, dziecko można karmić ustami. Posiłki rozpoczynają się specjalnymi mieszankami (Humana AR, Frisovoy, Antireflux, Nutrizon), dodaje się leki prokinetyczne (Domperidon), aby zapewnić perystaltykę żołądka i jelit.

Po 2–3 tygodniach przeprowadza się ezofagogastroskopię, wzrokowo ocenia strefę zespolenia i sąsiednie części żołądka. W przypadku stwierdzenia zwężenia (występuje u 30-40% pacjentów) do zabiegu dodaje się bougienage. Ciasne gumowe opaski (rozmiary 22-24) są wprowadzane do przełyku, aby rozwinąć zwężony kanał.

Powikłania pooperacyjne

W najbliższej przyszłości po operacji należy się spodziewać:

  • niekompetencja szwów zespolenia;
  • refluks żołądkowo-przełykowy;
  • zapalenie płuc;
  • zapalenie śródpiersia;
  • laryngotracheomalacia;
  • krwawienie i niedokrwistość.

W ciągu roku po operacji mogą wystąpić:

  • zaburzenia połykania (niedrożność zespolenia);
  • ochrypły głos (nawracające uszkodzenie nerwu);
  • nocna niedomykalność spowodowana refluksem żołądkowo-przełykowym;
  • nawracające zapalenie płuc.


Gastrostomia umożliwia karmienie dziecka do czasu ostatecznego przywrócenia drożności przełyku

Możliwe komplikacje

Po zakończeniu rehabilitacji noworodek zostaje wypisany ze szpitala, ale do końca pierwszego roku życia pozostaje pod opieką lekarza przychodni. Powikłaniami w tym okresie może być zwężenie przełyku w okolicy zespolenia, zaburzenia połykania. W takich przypadkach zalecana jest esophagoscopy. Możliwe również: brak szwów, krwawienie, niedokrwistość, powtarzające się zapalenie płuc, zapalenie śródpiersia. Następnie może pojawić się niewydolność krążenia i refluks - cofanie się treści żołądka do przełyku z powodu upośledzonej ruchliwości tego ostatniego. Aby go wyeliminować, przepisuje się leki poprawiające zdolności motoryczne - prokinetykę.

Konsekwencją operacji jest zwykle chrypka głosu, ale po roku ustępuje. Aby nie powodować dodatkowych komplikacji, dziecko poniżej pierwszego roku życia jest karmione wyłącznie płynnym przecierem..

Prognoza

Jeśli operacja została wykonana w przypadku izolowanej atrezji przełyku bez innych wad, wówczas całkowite wyleczenie następuje w prawie 100% przypadków. W połączeniu z innymi defektami i nieprawidłowościami chromosomowymi wskaźnik zmniejsza się do 30-50%. Brak komplikacji stwarza korzystne rokowanie dla życia i rozwoju dziecka.

Koniecznie obserwuj pacjenta przez pediatrę i chirurga. Rodzice kontrolują schemat i odżywianie, utrzymują odporność. Już wykonana operacja stwarza zwiększone ryzyko zakażeń dróg oddechowych, rozwoju zapalenia płuc, astmy oskrzelowej.

Przygotowanie do operacji

W szpitalu prowadzone są czynności przygotowawcze:

  1. dziecko siedzi na podwyższeniu;
  2. zapewnione jest stałe wypompowywanie nadmiaru śluzu z przewodu pokarmowego;
  3. karmienie całkowicie się zatrzymuje;
  4. antybiotyki, środki hemostatyczne, roztwory infuzyjne są przepisywane w celu utrzymania stabilności stanu;
  5. wraz z rozwojem niedotlenienia powstają inhalacje tlenu;
  6. przy ciężkiej dysfunkcji oddechowej sztuczna wentylacja płuc odbywa się przez rurkę dotchawiczą. Zabieg ten nie jest możliwy ze względu na zwiększone ryzyko powikłań w przypadku przetoki. W takim przypadku rurka do wentylacji jest wprowadzana poniżej kanału przetoki lub wentylowane jest jedno płuco. W ciężkich przypadkach przetokę podwiązuje się chirurgicznie z lub bez gastrostomii w trybie pilnym.

Operacja jest zalecana po potwierdzeniu diagnozy i gdy dziecko waży więcej niż 2 kg. W przeciwnym razie stan dziecka ustabilizuje się, przeprowadzane są badania pod kątem obecności dodatkowych patologii. W czasie odkładania operacji na żołądku umieszcza się tymczasową gastrostomię.

Rozpowszechnienie

Choroba ma kod ICD-10:

  • Q39.0 Atrezja przełyku bez przetoki.
  • Q39.1 Atrezja przełyku z przetoką tchawiczo-przełykową.

Wada jest rzadka, rozpoznawana u około 0,1-0,4% noworodków, podczas gdy w prawie 40% przypadków niemowlęta miały pewien stopień wcześniactwa i wewnątrzmaciczne opóźnienie wzrostu. Częstość występuje w równym stopniu wśród chłopców i dziewcząt. Ciąża z płodem z podobną patologią w pierwszym trymestrze grozi przerwaniem, a wraz z dalszym rozwojem towarzyszy wielowodzie.

Atrezja przełyku

Atrezja przełyku jest wrodzoną anomalią rozwojową, w której brakuje części przełyku u dziecka. W tym przypadku odcinki szyjne (górne) i brzuszne (dolne) przełyku nie są w żaden sposób połączone. Odcinki przełyku mogą kończyć się na ślepo, ale w około 90% przypadków jego górna lub dolna część łączy się z tchawicą, tworząc przetokę tchawiczo-przełykową 1.

Choroba objawia się natychmiast po urodzeniu i wymaga pilnej operacji. Występuje u 0,1-0,4% noworodków (13,5% wszystkich przypadków wad rozwojowych przewodu pokarmowego).

Klasyfikacja zarośnięcia przełyku

Z pochodzenia atrezja przełyku może być uwarunkowana genetycznie i sporadyczna.

Według wariantów wad rozwojowych - izolowane i połączone. W przypadku izolowanej atrezji ta wada jest jedyną występującą u dziecka. W połączeniu, jak sama nazwa wskazuje, łączy się z innymi nieprawidłowościami w tworzeniu narządów wewnętrznych (na przykład małogłowie, naruszenie tworzenia palców, uszu, oczu, jelit i tak dalej).

Z natury wady - bez tworzenia się przetoki tchawiczo-przełykowej i przy jej obecności.

Przyczyny zarośnięcia przełyku

Przyczyny niedorozwoju narządu nie zostały jeszcze w pełni ustalone. Należy zauważyć, że nawet 60% dzieci z tą patologią ma współistniejące anomalie rozwojowe 2. Jednocześnie nie więcej niż 10% naruszeń jest uwarunkowanych genetycznie. We wszystkich innych przypadkach nie można dokładnie ustalić, co dokładnie doprowadziło do naruszenia tworzenia przełyku.

Tchawica i przełyk powstają z tzw. Jelita pierwotnego, a oddzielenie się podstaw tych narządów następuje w 20.-32 dniu ciąży (3-4 tygodnie). Oczywiście trudno jest zidentyfikować bezpośrednią przyczynę, która mogłaby wpłynąć na rozwój płodu przy tak krótkim okresie ciąży. Do grupy ryzyka urodzenia dziecka ze sporadyczną atrezją przełyku lekarze zaliczają kobiety, które mają już dzieci z wadami rozwojowymi oraz te, które doznały groźby przerwania ciąży w I trymestrze ciąży.

Jeśli mówimy o czynnikach uwarunkowanych genetycznie, zwykle są to mutacje chromosomalne lub genowe, które zakłócają normalny rozwój zarodka:

  • trisomia dla 13, 18, 21 par chromosomów (dodatkowy chromosom);
  • mutacje genów regulujących produkcję białek, które są niezbędne do prawidłowego rozwoju kończyn, serca, nerek, układu nerwowego, układu pokarmowego, płuc, oczu;
  • delecja (utrata sekcji chromosomu) 13,16,17,22 chromosomów.

Atrezja przełyku uwarunkowana genetycznie z reguły łączy się z poważnymi wadami rozwojowymi innych ważnych narządów, które prowadzą do wystąpienia niewydolności wielonarządowej, aw rezultacie do śmierci pacjenta..

Objawy atrezji przełyku

Ta patologia objawia się natychmiast po urodzeniu dziecka. Dziecko nie może połykać śliny, jest ona wydzielana w obfitej pianie przez nos i usta. Podczas karmienia noworodek krztusi się, kaszle, ma obfite wymioty nieskrzepniętego mleka. W przypadku przetoki tchawiczo-przełykowej do tchawicy i płuc przedostaje się ślina lub zawartość żołądka. Dziecko „kaszle”, sinieje, zaczyna się dusić.

Rozpoznanie atrezji przełyku

Wstępna diagnoza jest tworzona na podstawie wyników obiektywnej obserwacji dziecka.

Główną metodą diagnostyczną jest zdjęcie rentgenowskie. Sondę wykonaną z materiału nieprzepuszczalnego dla promieni rentgenowskich wprowadza się do przełyku pacjenta. W przypadku braku komunikacji z żołądkiem na zdjęciach rentgenowskich sonda jest zwinięta w przełyku. Jeśli między brzuszną (dolną) częścią przełyku a tchawicą znajduje się przetoka, obraz będzie pokazywał zauważalnie zwiększoną ilość powietrza w żołądku i jelitach.

W szpitalu specjalistycznym dopuszczalne jest wstrzyknięcie 1–2 ml kontrastu do przełyku: w tym przypadku na zdjęciu widoczny będzie ślepy koniec przełyku, aw obecności przetoki kontrast w tchawicy i oskrzelach.

Jeśli placówka posiada elastyczny tracheobronchoskop, przetokę tchawiczo-przełykową można potwierdzić za pomocą tracheobronchoskopii.

Leczenie atrezji przełyku

Ponieważ przetoka tchawiczo-przełykowa jest prawie zawsze obecna, pierwszą rzeczą do zrobienia jest zapobieganie przedostawaniu się obcych treści do dróg oddechowych. W tym celu natychmiast po wyjaśnieniu diagnozy dziecko jest intubowane - do tchawicy wprowadza się „rurkę do oddychania”, na której znajduje się specjalny mankiet blokujący światło tchawicy.

Możliwe jest przywrócenie drożności przełyku tylko operacyjnie. Podczas przygotowywania małego pacjenta do zabiegu chirurgicznego zapewnia się mu pożywienie przy użyciu specjalnych roztworów do podawania dożylnego..

Taktyka operacyjna zależy od tego, jak duża jest odległość między ślepymi końcami przełyku. Jeśli nie przekracza dwóch kręgów, możliwe jest przywrócenie drożności narządu i wyeliminowanie przetoki w jednej operacji. Można go wykonać tradycyjnym otwartym dostępem z otwieraniem klatki piersiowej lub metodą małoinwazyjną - torakoskopową, przy użyciu sprzętu endoskopowego.

Jeśli odległość między końcami przełyku jest większa niż dwa kręgi, napięcie między nimi podczas odbudowy narządu będzie zbyt duże, co doprowadzi do niepowodzenia szwu. Dlatego też tworzy się rurkę gastrostomijną do karmienia dziecka, a końce przełyku są łączone w kilku etapach podczas kolejnych operacji. Jeśli z jakiegoś powodu nie można tego zrobić, ubytek przełyku jest przywracany operacją plastyczną z wykorzystaniem odcinka jelita.

Prognozowanie i zapobieganie atrezji przełyku

Choroba jest śmiertelna bez leczenia chirurgicznego. W nowoczesnych warunkach śmiertelność pooperacyjna nie przekracza 3% 3, ale przy współistniejących wadach rozwojowych o ciężkości stanu i rokowaniu decyduje funkcja innych ważnych narządów. Również waga urodzeniowa i szybkość diagnozy bezpośrednio wpływają na przeżycie dzieci. Wystąpienie zapalenia płuc spowodowanego spożyciem pokarmu lub treści żołądkowej przez przetokę gwałtownie pogarsza rokowanie.

Nie istnieje profilaktyka zarośnięcia przełyku.

[1] V. I. Kovalchuk, V. V. Novosad. Nasze doświadczenie w leczeniu przełyku u dzieci. Hepatologia i gastroenterologia, 2018.

[2] Kozlov Yu.A., Novozhilov V.A., Rasputin A.A. Atrezja przełyku i choroby genetyczne - opinia lekarza pediatry. Rosyjski Biuletyn Chirurgii Dziecięcej, Anestezjologii i Reanimatologii, 2017.

[3] Yu. A. Kozlov, T. K. Nemilova, S. A. Karavaeva i in. Historia leczenia atrezji przełyku. Biuletyn Chirurgiczny, 2016.

Publikacje O Pęcherzyka Żółciowego

Polipy jelitowe

Nieżyt żołądka

Polipy jelitowe - małe, pojedyncze lub liczne niezłośliwe wyrostki przypominające guz, składające się z komórek śluzówki, które pojawiają się na wewnętrznej powierzchni pętli dotkniętego narządu.

Wodobrzusze w marskości wątroby

Nieżyt żołądka

Marskość wątroby jest chorobą ogólnoustrojową wynikającą z regularnego działania infekcyjnego lub toksycznego na tkankę komórkową, która tworzy wątrobę. Jednocześnie same komórki tracą swoje właściwości ochronne i stopniowo odradzają się w tkance łącznej, bezużytecznym balastie, który nie spełnia żadnej funkcji.